Life
තැලසීමියා හැදෙන්නට පෙර වළක්වා ගත යුතුය
තැලසීමියාව යනු? බෝවන රෝගයක් නොවන, පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට දෙමාපියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වන රෝගයකි.දෙමාපියන්ගේ රුධිරයේ ඇති අසාමාන්ය තත්වයක් නිසා දරුවන්ට ඇති වන මෙම රෝගය ප්රධාන වශයෙන් කොටස් දෙකකි.
1. සුලු තැලසීමියාව
2. මහතැලසීමියව
රුධිරයේ හිමොග්ලොබින්හී ප්රෝටීන කොටස වන ග්ලොබින් නිෂ්පාදනය අඩුවීම නිසා ඇතිවන රක්තහීනතා තත්ත්වයකි. මෙය විශේෂයෙන්ම මාස හතරට පසු කුඩා ළමුන් අතර දැකිය හැකිය. ජාන මගින් සම්ප්රේෂණය වන මෙම රෝගය නිසා විශේෂයෙන්ම කුඩා ළමුන්ගේ විවිධ අවයව සහ වර්ධනය කෙරෙහි කෙළින්ම බලපෑම් ඇති කරයි.
කුඩා දරුවකුගේ තැලිසීමියා රෝගය නිසා ලේ අඩුවීම සිදුවන්නේ කෙසේද?
රුධිරයේ රුධිර සෛල තුළ තිබෙන ඔක්සිජන් (O2) පරිවහනය සඳහා අත්යවශ්ය වන හිමොග්ලොබින් නමැති රතු පැහැති වර්ණකය සෑදී තිබෙන්නේ හීම් සහ ග්ලොබින් නමැති කොටස් දෙකකනි. මෙම හීම් කොටසෙහි යකඩ අඩංගුවන අතර ග්ලොබින් කොටස යනු ප්රොaටීනමය කොටසයි. වැඩිහිටි කෙනකුගේ මෙකී ප්රොaටීනමය කොටස සෑදී ඇත්තේ ඇල්ෆා සහ බීටා කොටස් හතරක් එකතු වීමෙනි. නමුත් දරුවකු උපදීමට පෙර නම් බීටා කොටස් දෙක වෙනුවට ගැමා නමැති ප්රොaටීන කොටස් දෙකක් මෙහි අඩංගු වේ. රෝගී තත්ත්වයේදී මෙකී ඇල්ෆා හෝ බීටා හෝ කොටස් ශරීරය තුළ නිෂ්පාදනය වීම සිදුනොවේ. ඊට හේතු වන්නේ ඒ සඳහා අවශ්ය කරන ජානමය ප්රතිපාදන නොතිබීමයි. මෙහි ප්රතිඵලය ලෙස වැඩිපුර ඇති සංයෝග නොවූ අනෙකුත් ඇල්ෆා වැනි ප්රොaටීන කොටස් රුධිර සෛලය තුළ අවක්ෂේපනය හෝ තැන්පත් වීමෙන් රුධිර සෛලයේ ආයුෂ කාලය කෙටිවේ. (රතු රුධිර සෛලයක් සාමාන්යයෙන් දින 120 ක් ජීවත්වේ.) මෙකී කාරණා නිසා දරුවාගේ ශරීරයේ ලේ අඩුවීම හෙවත් රක්තහීනතාවය ඇතිවේ.
මෙම රෝගීන් බහුලව දැකිය හැක්කේ කුමන ප්රදේශවලද?
ලෝකයේ සෑම ප්රදේශයකම මෙම රෝගීන් දැකිය හැකිය. ශ්රී ලංකාවේ මෙම රෝගීන්ගේ වැඩිම ව්යාප්තිය දක්නට ලැබෙන්නේ කුරුණෑගල, බදුල්ල සහ අනුරාධපුරය යන ත්රිකෝණ ප්රදේශවලයි. මෙය තැලිසීමියා ත්රිකෝණය නමින්ද අපේ රටේ හඳුන්වයි.
තැලිසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?
තැලිසීමියා රෝගය ප්රධාන කොටස් දෙකකි. එනම් මහා තැලිසීමියාව සහ කුඩා හෝ සුළු තැලිසීමියා තත්ත්වයන් වශයෙනි. මෙයින් මහා තැලිසීමියා තත්ත්වයේදී කුඩා දරුවකු වයස මාස 4-6 කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ පෙන්වීමට පටන් ගනී. විශේෂයෙන්ම ශරීරයේ සුදුමැලිවීම, බාහිර ක්රියාකාරීත්වයේ මද බව, යන ඒවා ප්රධාන තැනක් ගනී. තවද අනෙකුත් රෝගී තත්ත්වයන් නිතර නිතර ඇතිවීමද මෙහි ලක්ෂණයකි. එවැනි දරුවකු වෛද්ය පරීක්ෂණයකට භාජනය කිරීමෙන් සහ රසායානාගාර පරීක්ෂණයකට ලක් කිරීමෙන් මෙකී රෝගී තත්ත්වය හඳුනා ගැනීම සිදුකරනු ලැබේ.
තැලිසීමියා රෝගීන් සඳහා ඇති ප්රතිකාර ක්රම මොනවාද?
මෙම රෝගය සඳහා දියුණු රටවලදී සිදුකරනු ලබන ප්රතිකාර ක්රමය වනුයේ ඇට මිදුලු බද්ධ කිරීමය. අප රට තුළ ඒ සඳහා ප්රමාණවත් පහසුකම් නොමැති බැවින් මාසයකට හෝ දෙකකට වරක් පමණ මෙම රෝගීන් හට රුධිර පාරවිලයනයක් මගින් ඔවුන්ගේ රුධිර හිමොග්ලොබින් ප්රමාණය වැඩිකරලීම දිවයිනේ ලේ බැංකු පහසුකම් සහිත රජයේ ප්රධාන රෝහල්වලදී සිදුකරනු ලැබේ.
තැලිසීමියා රෝගීන්ගේ සංකූලතා මොනවාද?
රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ එලෙසින්ම මෙකී රෝගීන් තුළින්ද දැකිය හැකිය. එනම් සාමාන්ය ශාරීරික ක්රියාවලීන් යථා ආකාරයෙන් සිදුකළ නොහැකි වීම, අධික වීඩාව, කම්මැලිකම, නිදිමත බව සහ වර්ධනයේ අඩුකම දැකිය හැකිය. මෙයට අමතරව ඇට මිදුලු තුළ සහ ඉන් පරිබාහිරව රුධිරය නිෂ්පාදනය සිදුවීම මගින් විවිධ අවයවයන්හී අධි වර්ධනයක් දැකිය හැකිය. උදාහරණයක් ලෙස හිස් කබල අසාමාන්ය ලෙස විශාල වීම දැකිය හැකිය. අක්මාව සහ ප්ලීනාවේ අධික වර්ධනය මෙකී රෝගීන්ගෙන් දැකගත හැකිය. එයට හේතුව නම් මෙකී ඉන්ද්රියයන් තුළද රුධිර නිෂ්පාදනය කිරීම සහ වැඩි වැඩියෙන් රුධිර සෛල විනාශ කිරීම සිදුවීමයි. මෙකී රෝගීන්හට මාසයකට වරක් සිදුකරනු ලබන රුධිර පාරවිලයනය සහ වැඩිපුර යකඩ අවශෝෂණය වීමේ ක්රියාවලිය කරන කොටගෙන වැඩිපුර යකඩ විශාල ප්රමාණයන් විවිධ විවිධ අවයවයන්හී තැන්පත් වීමට පටන් ගනී. මෙකී යකඩ තැන්පත් වීම එම ඉන්ද්රියන්හට විෂ සහිත වන අතර ඉන් එම ඉන්ද්රියන් අක්රිය වීමට පටන් ගනී. උදාහරණ ලෙස හෘදය වස්තුව, අන්තරාසර්ග ග්රන්ථි සහ තයිරෝයිඩ් ග්රන්ථිය දැක්විය හැකියි. මෙහි ප්රතිඵලයක් ලෙස හෘදය වස්තුව අක්රියවීම තුළින් මෙම රෝගීන් අකාලයේ මරණයට පත්වේ.
තැලිසීමියා රෝගය සඳහා අප රටේ ගනුලබන පියවර මොනවාද?
මේ සඳහා සියලු ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරුන් සම්බන්ධව දැනුවත්ව සිටීම.
රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා අවශ්ය වන විශේෂ රෝග පරීක්ෂණ ක්රම හඳුන්වාදී තිබීම. ඒවා බොහෝ ප්රධාන රෝහල්වල පහසුකම් ලබාදී තිබීම.
ජාතික ලේදීමේ සේවය යටතේ ඇති සියලුම ප්රධාන රුධිරය එකතු කිරීමේ මධ්යස්ථාන සහ ප්රධාන රුධිර පාරවිලයනය මධ්යස්ථාන තුළ මේ රෝගීන් සඳහා අවශ්ය කරන රුධිරය එකතු කිරීම, පරීක්ෂණ කිරීම, ගබඩා කිරීම හා නිකුත් කිරීම අඛණ්ඩව සිදුකිරීම.
මේ සඳහා අවශ්ය වන අනෙකුත් ඖෂධ උදාහරණ ලෙස යකඩ තැන්පත් වීම වැළැක්වීම සඳහා දෙනු ලබන ඩෙස්පෙරොක්සොමයින් ඖෂධය බොහෝ අවස්ථාවල මේ රෝගීන් සඳහා ලබාදීම.
දැනට අපේ රටේ තැලිසීමියා රෝගීන් සඳහා පිහිටුවනු ලැබූ ආයතන තිබේද?
ඔව්. දැනට අපේ රටේ තැලිසීමියා රෝගීන් සඳහා ප්රධාන ලෙස ප්රතිකාර කරන මධ්යස්ථාන රාගම සහ කුරුණෑගල පිහිටා ඇත. අනෙකුත් ප්රධාන රෝහල්වලද එකී ප්රතිකාර ලබාගත හැකිය. මීට අමතරව ශ්රී ලංකාවේ තැලිසීමියා සංගමය වර්ෂ 1992 දී ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්ය ශාන්තිමාලා පෙරේරා, හිටපු සෞඛ්ය ලේකම් වෛද්ය අතුල කහඳලියනගේ සහ ලේ බැංකුවේ වෛද්ය නිහාල් ගුණරත්න යන මහත්ම මහත්මීන්ගේ මූලිකත්වයෙන් පිහිටුවනු ලැබූ අතර එමගින් මෙම රෝගීන් හට අවශ්ය කරනු ලබන සමාජමය ඇප උපකාර හා ඔවුන්ගේ ප්රතිකාර සඳහා අත්යවශ්ය අංගයක් වන ඩෙස්පෙරොක්සොමයින් පොම්ප ලබාදීමේ සත්කාරය සිදුකරන ලදි.
deephe.com